miércoles, 30 de noviembre de 2016

Entrevista a Jorge Geffner, Inmunodeficiencias Primarias

En esta oportunidad surgió la Posibilidad de entrevistarlo y preguntarle acerca de las Inmunodeficiencias Primarias, pero desde el Aspecto Científico, del aspecto Medico ya se lo preguntaremos a nuestros referentes en el Tema.

¿Quien es Jorge Geffner?

Jorge es un Doctor en Bioquímica, se especializa como investigador superior en el Conicet, su disciplina desagregada es Medicina-Inmunologia, ademas se desempeña como Titular de la Materia Inmunologia en la Universidad de Buenos Aires, su lugar de Trabajo es el Instituto de Investigaciones Biomedicas en Retrovirus y Sida. Ademas de numerosas publicaciones científicas.

¿Cuál es su perspectiva en torno a las Inmunodeficiencias Primarias y en Latinoamérica? Acerca de los alcances del tratamiento, las posibilidades de Diagnóstico y la sobrevida hasta la edad del Diagnóstico.

Lo que hay es a medida que avanza todo el desarrollo científico y tecnológico, lo que tenemos es cada vez más nuevas categorizaciones de Inmunodeficiencias ¿Por que? Porque tenemos todo lo que es pediatría que es en donde en gran medida se hace el diagnostico, en la edad más temprana de la vida, los primeros dos años, etc. Toda la Medicina Pediátrica esta entrenada también, mucho más entrenada que hace 20/ 30 años en tratar de indagar. Cuando un chico manifiesta incidencia de casos infecciosos, Como fue el caso tuyo y en distintas localizaciones, se sospechan Inmunodeficiencias. Encima cuando tenes un arsenal de técnicas que te permiten diagnosticar en seguida que te falta una población leucocitaria, haces una citometria de flujo y tenes el resultado al otro día, queres hacer un dosaje de IgG o la cuantificación lo tenes de un día para el otro, si queres hacer un diagnóstico de tipo molecular lo tenes en dos, tres o cuatro días. Hoy por hoy se han abaratado bastante, y es posible desarrollarlos acá… y después, muy importante... Tenes grupos muy sólidos de médicos en Inmunodeficiencias que han hecho una carrera extraordinaria. El caso de los Hospitales Pediátricos referenciales, tal es el caso de Liliana Bezdroznik, del Hospital Ricardo Gutiérrez y Matías Oleastro en el Caso del Garrahan que hacen escuela permanentemente. Entonces tenes toda una generación de médicos que cuando vos tenes un chiquito y viene con problemas: primer caso de infección, segundo caso de infección, tercer caso de distinta localización empezas a sospechar. Eso es la “Gran Escuela”, empezar a preguntar y empezar a sospechar y después el entrenamiento para hacer el diagnostico. Sería muy raro que si vos queres ir a alguno de estos hospitales, en el caso tuyo demoraron 5 años, la escuela que hizo esta gente que es algo tremendamente importante, incluso reivindicable porque hay que reivindicar el esfuerzo de los Profesionales que trabajaron mucho en esto, es difícil que eso vuelva a suceder, Desde el punto de vista eso es la gran escuela médica muy, muy importante, gente muy buena, hay desarrollo tecnológico importante. Hay muy pocas Inmunodeficiencias que no pueden ser diagnosticadas en el Garrahan y sino pueden porque no tienen la sonda o la herramienta rápidamente mandan la muestra al exterior. Desde el punto de vista del Diagnóstico, Formación Medica, capacidad de diagnosticar este tipo de cosas, avanzamos muchísimo, Salvo que haya recortes presupuestarios en Salud. La Salud es un Derecho, no lo podes recortar, lo que vos podes recortar es si te compras un artículo suntuario (Que es lujoso, en extremo) , Lo que no podes es recortar un tratamiento o una vacuna, eso es no recortable. Jorge remarco el recorte al presupuesto en Ciencia y Salud que ya voto Diputados y pasa a Senadores
“Desde el punto de vista Escuela hay que defenderla, hay que darle facilidad para que siga desarrollándose, hay que incorporar nuevas técnicas. Se está trabajando en esto y va a estar muy bueno”

¿Cuál es la perspectiva respecto a las Inmunodeficiencias?

Y la perspectiva es que vamos a tener nuevos tratamientos o incluso los viejos tratamientos van a tener un nivel de complicación mucho menor Uno de los tratamientos es con respecto a Inmunodeficiencia Combinada Severa (trasplante de precursores hematopoyéticos), que es de primera elección y tiene un montón de complicaciones, bueno es de esperar que nosotros empecemos a trabajar mejor con células madre, entendamos mejor porque se genera el rechazo, la reacción de injerto contra huésped. Ahí es donde se empalma la investigación y la clínica. Una vez que entendamos esto vamos a poder enfrentarlo mucho mejor. Y la perspectiva es vamos a estar cada vez mejor dotados desde el punto de vista profesional y de recursos técnicos para encarar las Inmunodeficiencias. Vamos a diagnosticar más y más Inmunodeficiencias, las vamos a descubrir en forma más temprana con pruebas muy simples. Así que la perspectiva es para Mejor. Hago el alerta en el recorte presupuestario, eso lo veo muy muy mal, muy grave, los destinos del presupuesto lo manejan economistas, que actúan por las suyas, no entienden nada del tema. No es algo que se pueda negociar, de la Salud no se puede prescindir absolutamente, no se negocia, lo que vos podes negociar es si te compras un auto mejor, un auto peor, la ropa, ir a comer a un determinado lugar, lo que vos quieras, pero no el requerimiento necesario en insumos y en Salud para diagnóstico y tratamiento en Grandes Hospitales. Yo creo que va a haber grandes avances, ir apoyando desarrollos científicos, Ir apoyando la formación de estos grupos que son excelentes En Casa Cuna y en el Hospital de Niños hay grupos buenos, también en el Garrahan. Lo que se debe hacer es a los Residentes darle más facilidades, equipar mejor los laboratorios que están bien equipados, Que es una apuesta superadora.
“Tenemos la posibilidad de ser un país referente en el estudio de las Inmunodeficiencias Primarias” y eso es muy importante para poner una escuela de profesionales” porque con más gente tenemos médicos de primera.

2- ¿Se están evaluando nuevos tratamientos contra el cáncer que impliquen una disminución de Padecer una Inmunodeficiencia Secundaria?

¿A ver qué es lo nuevo que hay en Cáncer?
Lo nuevo que hay en cáncer y bajo el punto de vista de la Inmunoterapia es todo lo que se llama técnicamente CheckPoints. Desde el punto de vista de Inmunoterapia con leucemia y linfoma tenemos resultados muy buenos, ahora el punto es en los tumores sólidos. Con los tumores sólidos veníamos de fracaso en fracaso hasta que empezamos a probar unos anticuerpos, que son unos anticuerpos dirigidos no contra algo que expresa el tumor sino contra algo que expresan los leucocitos que infiltran al tumor solido. Los últimos avances se han dado en los últimos 3-4 años, aprobados por la FDA. Son anticuerpos dirigidos contra una molécula que es PD-1, PD-1 ligando, CTLA4. Son moléculas que las expresan los linfocitos. Y si las expresan significa que les va a costar mucho montar una respuesta de defensa. Pero con los anticuerpos dirigidos contra esa molécula logramos en un sentido reactivar la respuesta inmune contra el tumor y los resultados que hay en tumores sòlidos, melanomas, cáncer de próstata, etc, son muy buenos.

La pregunta es ¿Este tipo de tratamientos es para que se padezca menos riesgo de padecer una Inmunodeficiencia Secundaria?

Por el hecho de los tratamientos mieloblativos…

En este tipo de procedimientos con anticuerpos, que es lo novedoso, no, porque son tratamientos que reactivan la respuesta inmune. Ahora todo lo que es tratamientos mieloblativos, drogas citotóxicas, tratamientos con corticoides, etc. Son tratamientos que llevan a la supresión de la respuesta Inmune. En general son todos tratamientos inespecíficos, te bajan todas las defensas, Lo nuevo que hay va en sentido contrario, es decir vamos reverdecer y rejuvenecer la respuesta inmune. Eso es Bueno, Eso es bueno incluso para el que padece la Inmunodeficiencia Primaria Cada vez si seguimos investigando y seguimos encontrando nuevos blancos terapéuticos, en general la tendencia y el deseo a futuro, no està planteado ahora, porque esto cada paciente va y consulta con su Oncólogo, pero lo que se opina es que los tratamientos van a ser cada vez más selectivos. Entonces al ser más selectivos te van a entorpecer menos la respuesta inmune, pero va a ser mejor todo lo que es Inmunodeficiencia Secundaria producto del procedimiento anti tumoral mieloblativo, por ejemplo, van a ser cada vez menos perniciosos. Esa es la tendencia. Ahora esa tendencia, es una tendencia a Futuro, salvo en algunos pacientes donde en las consultas con el oncólogo se diga que este es un tumor que más allá del tratamiento convencional, se le pueda dar un anticuerpo anti PD-1, anti CTLA4 que con esto va a tener un muy buen pronóstico…La tendencia es hacia la mejor bondad de los tratamientos. Los tratamientos con el tiempo van a ir mejor y estos van a estar menos asociados. La tendencia es que a futuros años los tratamientos van a ser menos inocuos en relación a comprometer menos la respuesta inmune del paciente y por lo tanto el mejor pronóstico…Vamos hacia eso, pero todavía nos falta mucho por entender…Hay que desarrollar investigaciones junto con lugares que hacen la práctica clínica.

¿Usted cree que se puede crear un tratamiento de Inmunoglobulina para que el Paciente pueda administrarla por otra vía que no sea Endovenosa o Subcutánea? Los pinchazos y recordatorios de infusión son algo molestos para muchos Pacientes

Bueno por vía oral se ve muy difícil porque uno necesita mantener niveles estables de Inmunoglobulinas en Sangre y esto solo se puede conseguir por vía Endovenosa o Subcutánea, ya que por vía oral hay una mayor degradación. Pero tampoco lo descarto que en algunos años la terapia pueda ser mejorada.

¿Por qué las formulaciones actuales de Inmunoglobulina solo incluyen IgG?

Porque la IgG es la más importante ya que puede activar el complemento y permite desarrollar un estado inflamatorio que permite combatir a los microorganismos. Por eso no veo necesario el hecho de que tengan que estar las otras IgS.

¿Puede desarrollarse en algunos años por ej.: Un Spray Nasal o alguna pastilla de IgA secretoria que permita disminuir efectos como la aumentada concentración del Moco en las vías respiratorias?

Bueno el moco es una sustancia que actúa en la defensa natural del organismo ya que permite barrer a los microorganismos que ingresan por vía área, no descarto la posibilidad de que en algunos años puedan desarrollarse terapias que contengan IgA secretoria y que permitan complementar la terapia habitual y disminuir la cantidad de moco que puede ser molesta.

¿Qué es lo que se requiere para incluir, obligatoriamente en el PMO, el estudio de IDP? Digo estamos hablando con un investigador del Conicet, donde todos los enunciados respecto a Ciencias se realizan ahí mediante prueba y error; entonces ¿Qué se requiere para que todos los Argentinos tengamos el derecho a ese estudio? Gratuitamente, por supuesto.

Bueno eso debería ser un tema de estudio por parte de las autoridades Nacionales, acerca de extender el estudio a la población en general, el tema es que son enfermedades de baja prevalencia, que afectan a un sector minoritario de la población y por lo tanto no se le da la importancia necesaria. Es un tema que debe ser estudiado.

Dentro de su experiencia, qué cree que nos estaría faltando a los pacientes con IDP? Opciones de insumos accesibles???. Otra pregunta: Como padres de un niño con ALX no obtuvimos mucha información de la patología ¿Existe un organismo público y real que brinde la información necesaria a enfermeros, doctores, etc dentro de los hospitales? Sucede que nuestros niños no son pacientes para las guardias de sanatorios y hospitales...cada vez que necesitan acercarse se debe explicar infinidad de veces. Nosotros, padres y pacientes, somos los verdaderos doctores; quienes enseñamos Inmunología avanzada... Se entiende? Los médicos en general no saben de qué les estamos hablando y para peor, son muchos los pacientes con inmunodeficiencia. Regresamos a nuestros hogares sin ser atendidos...es tal la decepción.... Gracias

Es una muy buena pregunta, a mí no me compete porque soy docente e investigador, pero es un trabajo en conjunto entre el Hospital, el Medico y autoridades Nacionales. El Medico por la extensa labor y extensas jornadas (Por ej.: Los residentes que hacen guardias de 24Hs). Muchas veces no tienen tiempo para poder actualizarse, entonces pasan estas cosas, con los enfermeros también. Esto no es una crítica al Medico sino que deben crearse las condiciones necesarias para que el Personal de Salud pueda actualizarse en los Temas. En Particular estas cosas son muy difíciles que sucedan en Hospitales de aquí, de la Ciudad pero en los Hospitales de la periferia es muy común ver las salas de guardia repletas de gente y que el personal de Salud se encuentre colapsado intentando atender esas urgencias y no tiene tiempo ni medios como para poder actualizarse en estos temas. Pienso que deben crearse las condiciones necesarias: Por ej.: Guardias de 12Hs en vez de 24Hs, para el Personal Médico Jornadas de actualización permanentes, una mayor cantidad de médicos residentes y de planta, es decir crear un ámbito más favorable para que esto sea posible.

Hola soy mama de un niño de 12 años, con Síndrome Linfoproliferativo Autoinmune. Me gustaría saber si hay algún avance en esta enfermedad

Si obviamente que hay avances, pero siempre es bueno confiar en el tratamiento que el medico ha indicado. A su vez el tratamiento va a ser el mejor siempre y cuando sea el indicado por el centro de referencia. Aquí en la Ciudad los centros de referencia son tres: El Hospital Garrahan. El Gutiérrez y el Casa Cuna. Allí hay Profesionales que tuvieron una excelente formación, se actualizan constantemente y por sobretodo tienen un gran valor humano. Otra cosa que es muy importante es la de no ilusionar al Paciente con tratamientos que aún no han sido probados en humanos, porque puede que sea exitoso en ratones pero en Humanos es muy distinto. El tratamiento que el medico ofrezca siempre va a ser el mejor para el Paciente.

En el caso de Personas Portadoras Sanas, ¿Usted cree que será posible en algunos años que estas personas cuando decidan tener un hijo, puedan hacer diagnóstico de una IDP y tratamiento durante el embarazo?

Bueno, hoy por hoy es posible hacer un diagnóstico durante el embarazo, el tratamiento aún no. Además hay que saber que el feto recibe Inmunoglobulinas por parte de la Madre a través de la Placenta, esto le da una protección. Hoy por hoy eso no es posible pero no descarto que un futuro se pueda hacer algún tipo de terapia Intra-Utero. 20 años quizás…

¿Qué le diaria a aquellas personas y familiares que tienen diagnosticada recientemente una IDP? y que no saben cómo afrontarla.

Bueno lo que sugiero que hagan es ir a los centros de referencia e informarse, como dije aquí, los centros más importantes de referencia son el Garrahan, el Gutiérrez y el Casa Cuna. Allí hay Profesionales con un gran entrenamiento y actualización permanentes que los van a asesorar en todo. No se queden con la opinión de un médico que trabaja en un Hospital de la Periferia, no es por nada, pero como hablábamos hace un rato, son sitios que no dan las actualizaciones correspondientes por la falta de condiciones, en cambio en estos centros hay Profesionales muy actualizados en el tema. Pero eso es lo que sugiero.
Al Finalizar nos despedimos, el orador propuso a Jorge Geffner ofrecerle su experiencia para las personas que se encuentran en formación, no solo el aspecto externo del Paciente sino conocer su desenvolvimiento en la vida diaria. Una actividad que le gusto y será considera.
A su vez también se propuso realizar alguna actividad para la Semana de las Inmunodeficiencias Primarias que se realiza todos los años, del 22 al 29 de Abril.

Oradores: Sebastian Duarte, Maria Belen Duarte

Gracias Jorge Geffner

INSTITUTO DE INVESTIGACIONES BIOMEDICAS EN RETROVIRUS Y SIDA UBA

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